自身免疫性肝炎的特殊类型Ig4相关型

临床资料

患者符合国际自身免疫性肝炎组织的AIH诊断标准，并给予皮质类固醇60mg/天，皮质类固醇可改善实验室结果。

然而，患者治疗前存储的血清样品中IgG4浓度为6.42mg/dL（正常值：≤），肝组织免疫组化显示汇管区含有大量浆细胞并对IgG4具有很强的免疫反应，（图1D；IgG4免疫染色，放大倍数×）。

7个月后第二次肝活检显示仍有门脉硬化，但小叶变形和门脉炎症明显减轻，血清谷丙转氨酶和IgG4浓度恢复正常。汇管区IgG4阳性浆细胞稀少（数据未显示）。

讨论以前的一份报告中提到，在1个1型AIH病例的肝脏中发现血清IgG4浓度与IgG4生成浆细胞细胞浸密切相关，这提出了一种被称为IgG4相关性AIH的新型疾病的可能[1]。

血清IgG4浓度升高与IgG4生成浆细胞细胞浸，对IgG4相关性疾病的诊断具有高度灵敏性和特异性[2-4]。

与该患者类似，IgG4相关性AIH患者的肝组织学结果显示桥接纤维化，汇管区炎症及丰富的浆细胞浸润，界面性肝炎以及小叶肝炎。

更有趣的是，巨细胞改变及玫瑰环形成同样明显。这两种情况意味着IgG4相关性炎症过程可发生在肝实质，与胰胆系统类似，这些病例在临床和病理上可能与AIH类似。相反，Chung等人描述的IgG4相关性AIH与肝脏存在IgG4阳性浆细胞的AIH患者相同[5]。因为没有病例表现出较高的血清IgG4，我们认为他们与我们这2例有代表性的病例不同，不应分类为IgG4相关性疾病。

Koyabu等人最近报告称，肝脏IgG4/IgG1生成浆细胞比值1对于IgG4相关性疾病具有特异性[6]。我们的这例病例的IgG4/IgG1比值1（数据未显示），与他们的研究结果一致，这为我们的病例是IgG4相关性疾病提供了进一步的证据。由于IgG4相关性AIH已明确是一种IgG4肝病，因此本病应与经典AIH有所区别。应用IgG4免疫染色进行IgG4检测与肝组织学评价评估可有助于IgG4相关性疾病区别于经典AIH。

来源医脉通陈清林整理

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