王小姐一脸愁容地走进了肝科专家蒋开平教授的诊室，这已经是她求医路上的第5家医院了！半年前的一天，王小姐开始觉得胃口欠佳，人很疲乏，脸色变黄了许多。于是，医院就诊，检查的结果为：转氨酶升高，黄疸，肝功能损害？转氨酶升高了7-8倍，胆红素升高了接近10倍，但原因未明；医生只开了护肝的药，效果不佳。半年来她又先后看了3医院，检查结果都一样：肝功能损害查因？只不过转氨酶和胆红素升得更高了，碱性磷酸酶和谷胺转肽酶也升高了数十倍，病情的拖延使她变得更憔悴了。今天她经朋友介绍专程来看肝科专家蒋开平教授，以解决困扰了她多日的“怪病”。她的不安很快引起了蒋主任的注意，经过初步的问诊，怀疑小王得了自身免疫性肝病（ALD）里的自身免疫性肝炎（AutoimmuneHepatitis，AIH），于是对她进行了自身免疫性肝病抗体谱的检测，检查结果为抗肝肾微粒体-1抗体（LKM-1）阳性；蒋主任结合临床症状诊断为Ⅱ型AIH，然后果断加用糖皮质激素治疗。经过一段时间规范的治疗，王小姐的病情逐渐稳定下来，肝功能指标慢慢恢复了正常，人也恢复了往日的靓丽。
自身免疫性肝病（ALD）是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征，临床常见的主要有：（1）自身免疫性肝炎（AutoimmuneHepatitis，AIH）；（2）原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）；（3）原发性硬化性胆管炎（PrimarySclerosingCholangitis，PSC）。由于其表现与病毒性肝炎极为相似，常与病毒性肝炎混淆,但治疗上却大相径庭。因此，对一些长期肝功能异常、免疫球蛋白增高（尤其对免疫抑制疗法有效）的慢性肝病患者进行自身免疫性肝病抗体谱的检测是非常有意义的。
AIH临床可以有发热、黄疸、皮疹、关节炎等各种症状体征，其主要特症有：γ球蛋白增高、血清肝脏酶异常、血清自身抗体阳性。根据存在的自身抗体可将AIH分为三个类型。其中，以Ⅰ型AIH最为常见（约占80%），Ⅱ型AIH少见，多发于儿童，Ⅲ型AIH偶见。抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）抗体是AIHⅠ型最特异的诊断标志，可用于AIH和病毒性肝炎的鉴别诊断，其在后者中检测为阴性。抗肝肾微粒体抗体-1(LKM-1)被认为是Ⅱ型AIH的特异性抗体，敏感性为90%。在2%-10%的丙型肝炎患者体内也会出现该抗体阳性。抗肝细胞溶质1型抗体（LC-1）为AIHⅡ型的另外一个特异性抗体，它在AIHⅡ型病人中相关性比抗LKM-1抗体更好。LC-1可与LKM-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。该抗体的滴度与Ⅱ型AIH的疾病活动具有相关性，为AIHⅡ型的疾病活动标志及预后指标。
PBC起病多隐匿，多累及中老年女性，尤以中年妇女多见，男女之比为1：9。早期一般状况良好，病程进展缓慢，逐渐恶化。皮肤瘙痒、血清碱性磷酸酶、谷氨酸转肽酶升高、AMA-M2阳性是本病的重要特征。抗M2类的线粒体抗体（AMA-M2）为PBC标志抗体，此抗体在大约90%的PBC病人中可检测到，对PBC的诊断有极高的特异性和灵敏度。抗Sp抗体在48%AMA-M2阴性的PBC病人可检测到，在其它自身免疫性肝病中检测不到；抗gp抗体在AMA-M2阴性病人组中的检出率为21%，因此测定这些抗体对提高原发性胆汁性肝硬变的诊断有极大的意义。
自身免疫性肝病正日益受到临床的重视，一些病毒感染的血清学指标有可能掩盖已经存在的自身免疫性肝病。因此，准确及时地检测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。（检验科）
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