供稿:焦亚龙
在从前的临床工作中,常有一些病因不明、肝功能反复异常的肝病患者,难以明确诊断并给予相应治疗,给临床医师带来较大的困惑,患者亦承受严重的心理和经济负担。
这部分患者往往在完善了相关检查,且排除了细菌、病毒、药物、酒精、寄生虫、代谢因素造成的肝脏损害后,仍不能明确诊断的,应高度警惕自身免疫性肝炎。
自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎是肝病中的一种特殊类型,与自身免疫紊乱有直接关系。而事实上,自身免疫性肝病包含4种疾病,即自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC旧称原发性胆汁性肝硬化)、原发性硬化性胆管炎(PSC)以及近年出现的IgG4相关的胆管炎。今天我们的主角就是头一位,自身免疫性肝炎。
发病机制:人体细胞也会“同室操戈”
执行免疫功能的器官就叫免疫器官,它由人体的胸腺、骨髓、脾脏、淋巴结以及免疫细胞组成。免疫细胞包括中性白细胞和淋巴细胞、T细胞、NK细胞、K细胞等,它们就像“质检员”,负责清除正常人体内突变的细胞。如果免疫细胞因某种原因失去理智,颠倒黑白,敌我不分,将“自己人”——自身组织看成敌人,进行残酷消灭,这就是自身免疫性疾病。
肝脏因自相残杀受到伤害,出现炎症坏死,就会产生自身免疫性肝病。手无寸铁的肝细胞不知何故,祸从天降,受到自身免疫细胞接连不断的追杀,死的死伤的伤,病人于是乎出现肝炎,乃至发展为肝硬化。
发病:常不动声色
自身免疫肝炎的表现与病毒性肝炎极为相似,首先就是肝功能异常,转氨酶上升,其次就是可能出现黄疸,严重者会导致肝硬化,出现腹水、上消化道出血等症状,因此常常与病毒性肝炎混淆。但和病毒性肝炎相比,自身免疫肝病又有个性。
其一,这家伙有点“好色”,对年龄在15至40岁的年轻女性情有独钟,纠缠不休。据统计,该病80%以上为年轻女性。所以,当年轻女性出现转氨酶升高而又找不到常见的肝炎病因时,应高度怀疑该病。
其二,自身免疫肝炎善于伪装,不事张扬,它不动声色地吞噬肝细胞,病人难于觉察。它发病一般比较慢,病人初期只是觉得乏力,检查为转氨酶升高,发展到一定时期会有黄疸,此时再发现可能已发展为重症肝炎甚至肝硬化,治疗上大多为时已晚。
其三,在症状方面,该病本质是自己人打自己人。肝脏首当其冲,但是由于免疫细胞乱砍乱杀,其它器官也饱受株连、难逃厄运。所以自身免疫肝炎常常伴有其它病变,比如关节炎、结肠炎、肾炎、心肌炎、皮肌炎、干燥综合症等等,这些病变医学上称为肝外表现。因此,有经验的医生会从肝外表现发现线索,顺藤摸瓜,从而发现自身免疫性肝炎。
诊断:已经不再“神龙见首不见尾”
随着病例数的增多和检验项目的完善,自身免疫性肝炎已经揭开了它神秘的面纱。目前,检测自身抗体如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗肝可溶性抗原抗体等已经成为诊断自身免疫性肝炎的重要手段。
治疗:激素是首选,可配合其它免疫抑制剂
为了拯救肝细胞,必须先捆住这些免疫细胞的手脚,再给它们“洗脑子”,重新解决“谁是敌人谁是朋友”的首要问题。在这方面,免疫抑制剂——激素是最佳之选。经过激素治疗,这些免疫细胞大多能洗心革面痛改前非中止犯罪,患者病情可望明显好转。对于个别“思想顽固”的免疫细胞,我们还有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等着它。
激素治疗过程中会出现一些副作用,患者使用激素后会出现满月脸和水牛腰(脸胖得像十五的月亮,腰肥得像水牛),但待到病情控制后再逐渐减少激素,可使病情稳定,外表也恢复和正常人差不多。
预防:难预防可控制
关于该病的预防,实话实说,由于自身免疫肝炎和遗传因素密切相关,还难于明确制定切实可行的预防方案。该病虽难以预防但却是可以控制的,所以及早发现及时治疗更为重要。
但对于不明原因的反复肝功能异常患者,尤其是年轻女性,定期监测自身抗体和肝活检病理有助于早期诊断、早期治疗自身免疫性肝炎,从而提高患者的生存率和生活质量。
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编辑彦彦
审核刘海平
王雪莹
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