自身免疫性肝炎是一类以自身免疫为基础,以血中丙种球蛋白和自身抗体增高、组织学上有界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润为特征的一种慢性肝病,女性发病多于男性(约为4:1),由于病程绵延而极易发展为肝硬化。本病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征,常同时合并肝外自身免疫性疾病。
显然,病毒感染、乙醇、药物与毒物均不是自身免疫性肝炎的直接病因,而遗传易感是其主要发病因素,病毒感染、药物、环境等则是在遗传易感发病基础上的促发因素,病毒的分子模拟可能是其发病机制之自身免疫性肝炎的病理损伤机制与全身其他器官或组织的自身免疫性疾病相一致:一方面T淋巴细胞介导的细胞毒作用通过释放毒性细胞因子直接破坏肝细胞;另一方面B淋巴细胞(抗体依赖细胞)在T细胞的协同作用下,由浆细胞分泌大量针对肝细胞抗原的自身抗体,与肝细胞膜上的蛋白成分反应形成免疫复合物,被自然杀伤细胞通过受体识别后引起肝细胞破坏。所以,自身免疫性肝炎的肝损伤是细胞免疫和体液免疫二者共同介导的。
根据血清学中出现的抗体不同,临床上将自身免疫性肝炎分型与慢性隐匿性肝病的区别是其对糖皮质激素治疗有效)。冬为三型,有学者将自身抗体阴性的自身免疫性肝炎列为Ⅳ型自身免疫性肝炎主要应用糖皮质激素治疗,也可使用其他一些免疫抑制剂,而硒制剂治疗可能是一个新的选择,因为硒蛋白(Se-P)具有双相调整细胞免疫与体液免疫的功能,同时微量元素硒在治疗同类疾病如自身免疫性甲状腺炎(AID)方面已取得一定疗效。
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