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自身免疫性肝炎(AIH)在亚太地区较少见。因此,AIH突发作为慢加急性肝功能衰竭(ACLF)的原因常被忽视,患者治疗延迟。本研究旨在确定AIH-ACLF的临床表现、病理学表现和激素的治疗效果。
研究分析了AARC数据库-年间前瞻性纳入和跟踪的AIH-ACLF患者。研究使用国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)的评分标准或简化的AIH评分与病理活检证据来确定AIH的诊断。
研究纳入2,例ACLF患者,82例(2.9%)符合AIH标准(年龄42.1±18.1岁,女性占70%)。患者初始平均胆红素为18.6±8.2mg/dl,CTP评分为11.7±1.4,MELD评分为27.6±6.5。平均IgG为21.61±7.32g/dl,97%的患者升高≥1.1倍;49%的患者血清结果阴性。肝脏组织病理检查可用率为90%,中位HAI评分为10[IQR:7-12];90%具有中度至重度界板炎表现;56%有明显的肝实质坏死(桥接和融合性坏死)和42%有肝硬化表现。28例(34%)患者接受类固醇激素治疗,与未用激素治疗的患者相比,患者ICU病房治疗时间缩短(中位数1.5Vs.4天;p0.),90天生存率提高(75%Vs.48.1%;p=0.02),脓毒症发生率无明显差异(p=0.32)。高龄、严重肝病(MELD27;敏感性83.3%,特异性78.9%,AUROC0.86),肝性脑病和纤维化程度≥F3的患者,其激素治疗效果不佳。
自身免疫性肝病引发ACLF患者在亚洲并不少见。近一半患者的血清检查结果阴性,所以需肝活检确诊。早期类固醇激素治疗或肝移植(MELD27;HE≥F3),可减少患者的ICU病房治疗时间并可改善预后。
沧海一叶舟
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