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自身抗体出现于多种自身免疫疾病，也是自身免疫性肝炎（AIH）和原发性胆汁性胆管炎（PBC）重要的诊断指标之一。由于临床常见的自身抗体大多对疾病诊断特异性不强，因此，明确认识自身抗体的临床意义非常重要。
在“年第四届青少年肝病诊治进展学习班暨第三届全国非感染肝病临床诊治进展培训班”上，首都医科医院闫惠平教授介绍了自身抗体在自身免疫性肝炎（AIH）和原发性胆汁性胆管炎(PBC)中的诊断意义，小编特将精彩内容整理成文，以飨读者。
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自身免疫性肝炎（AIH）是一种病因尚不明确的，以肝脏界面性炎症、转氨酶升高、循环中非器官特异性自身抗体出现、免疫球蛋白G（IgG）升高为特点的肝实质炎性病变，可发展为肝硬化，甚至出现急性肝功能衰竭。如若确诊AIH，则需要根据诊疗指南应用糖皮质激素及免疫抑制剂等遏制疾病进展。
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抗核抗体ANA
ANA是AIH最常见的自身抗体，可见于多种自身免疫病、肝病、少数老年人/正常人，在欧洲约50%~70%AIH患者ANA阳性，而我国的报告阳性比例则更高一些。
然而，ANA对AIH的诊断缺乏疾病特异性，需结合临床、IgG和病理才能确诊。间接免疫荧光法（IIF）是目前国内外相关指南公认的ANA筛查方法，判读其价值主要要看荧光核型和抗体滴度。
荧光核型
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抗可溶性肝抗原(Anti-SLA)
抗-SLA是AIH中唯一具有高度诊断特异性（98%~%）的自身抗体，但在AIH中阳性率低（我国多中心：6%，国外：10%~30%），抗-SLA阳性AIH患者肝脏死亡风险增加3.1倍。
闫惠平教授团队历时九年，收集了77例抗-SLA阳性肝病患者，初步分析其自身抗体等基本特点如下：77例中女性占90.9%；平均年龄52.5±1.25岁，无儿童少年；80.5%的患者抗SLA表现为强阳性，36.4%已是中晚期或终末期肝病。
77例中可诊断AIH及AIH/PBC重叠综合征者70例（90.9%），另外7例诊断DILI（2例）、慢性乙型肝炎（2例）、甲型肝炎、戊型肝炎和艾滋病伴肝损伤（各1例）。
在我国，抗-SLA对AIH的诊断特异性低于国外报道吗？研究团队再查病例发现，7例非AIH诊断的患者中5例伴有IgG升高，有无合并AIH的可能性或许应该探讨。
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原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以女性多见的慢性自身免疫介导的非化脓性胆汁淤积性肝病，可逐渐进展为肝纤维化、肝硬化，甚至肝衰竭。PBC病因不明，主要与基因、免疫与环境、感染等因素有关，熊去氧胆酸（UDCA）是食品药品监督管理局批准用于PBC治疗的一线药物。
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抗线粒体抗体AMA
AMA是PBC诊断标志物之一，可见于90%-95%的PBC患者。AMA检测的普遍开展使众多患者得以确诊，同时也发现了AMA阳性而ALP正常的人群。根据文献报道，这一群体临床有几种可能性：AMA阳性而ALP正常者可能已有PBC肝组织学改变，可以确诊PBC；或者约有1/6在5年之内进展为PBC；但也可能历经数年未进展为PBC。此外，AMA或AMA-M2并不仅见于PBC，在CHB、DILI、干燥综合征等疾病均可出现。
PBC特异性ANA--辅助诊断AMA阴性PBC
如相关指南中描述：排除其他原因的肝病导致胆汁淤积，满足以下3条标准中的2条即可诊断：
1、血清生化提示ALP升高；
2、AMA阳性，或AMA阴性时其他PBC特异性自身抗体(如sp，gp)阳性；
3、组织学证据提示非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管损伤。
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新自身抗体--anti-HIR-1RP
德国学者Engel等在年EASL和IAIHG会议上报告了一种AIH诊断相关自身抗体：anti-HIR-1RP，已在欧洲开展了多中心研究。anti-HIR-1R对未治疗的AIH有更高诊断价值；联合检测更敏感，敏感性优于anti-SLA/anti-LKM；特异性优于ANA/SMA。
专家简介
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闫惠平教授
首都医科医院研究员、教授、博士研究生导师，国务院批准享受政府特殊津贴专家。
学术组织的工作：国际自身免疫肝炎组织（IAIHG）委员、医院医院管理分会自身免疫肝病管理学组名誉组长、中国医学装备学会临床检验装备委员会常务委员，中国免疫学会临床免疫分会常委，全国临床检验实验室与体外诊断系统标准化委员会委员，国家自然科学基金、国家科技进步奖、国家食药监局评审专家、北京市高级职称评审专家等。
参与制定中国免疫学会临床免疫分会《自身抗体检测在自身免疫疾病中的临床应用专家建议》，中华医学会肝病学会等《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识》。《自身免疫性肝病自身抗原抗体的研究及临床应用》获年度北京市科学技术奖三等奖，年主编出版了专著《自身免疫性肝脏疾病》。
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