Pediatrics丨儿童自身免疫性肝炎

编译/陈纳泽

编者按

自身免疫性肝炎（Autoimmunhpatitis，AIH）是一种慢性进展性的炎症性肝病，其具体发病原因尚不明确。严重的患者可以快速进展为肝硬化、肝衰竭等。此病在世界范围内均有发生，在欧美国家的发病率相对较高。那么，其在儿童中的发病情况和临床表现如何呢？跟着小编来看一看吧！

儿童AIH

本研究为回顾性队列研究，从加拿大儿童中心获得相关数据，选取了年到年符合入组条件的儿童共名。报道了加拿大儿童AIH的发病率，并研究了这一疾病的临床特点。

儿童AIH分型

根据自身抗体及临床特点可将AIH分为3型：

Ⅰ型AIH最为常见，相关抗体为ANA和（或）SMA；

Ⅱ型AIH相关抗体为LKM1抗体；

Ⅲ型AIH相关抗体为SLA/LP抗体

目前有研究者认为：Ⅲ型应归为Ⅰ型。

儿童AIH的发病率

通过对儿童中心的数据进行分析，研究者们发现：每年儿童AIH的发病率为十万分之0.23，属于非常罕见的疾病。I型AIH的被诊出率比II型AIH高出5.5倍。其中，I型AIH的发病平均年龄为1-12岁；II型AIH的发病平均年龄为10岁。

儿童AIH的临床表现

儿童AIH最主要的临床表现为：疲劳、黄疸和腹痛。

儿童AIH在临床上表现出不同程度的转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性。严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。

患儿的血清白蛋白和血小板计数明显降低，INR比值在出现肝硬化的患者中显著高于非肝硬化的患者。

儿童AIH的早期治疗及疗效

儿童AIH早期的治疗药物包括：糖皮质激素及免疫抑制剂。采用指南上的治疗方案，对绝大多数（约90%）患者有效，极少数患者（3%）没有任何治疗反应，也有一部分患者（约3%）在药物起效后又重新复发。

入组的百名患病儿童中，在四年的随访期间内，有9人进行了肝脏移植手术，4人死亡。而绝大多数患者对AIH的常规治疗的反应都不错，疗效也非常好，从而降低了患者对肝脏移植的需求。

资料来源

CarolinaJiménz-Rivra,SimonC.Ling,NajmaAhmdtal.IncidncandCharactristicsofAutoimmunHpatitis.PEDIATRICS(5),Novmbr4th,.

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